¿Qué es la disautonomía?
La disautonomía es un término médico que hace alusión a un conjunto de síntomas o un trastorno producido por un funcionamiento inadecuado del sistema nervioso autónomo, cuya función es regular y coordinar las funciones corporales que son involuntarias, inconscientes y automáticas (como la presión sanguínea o la temperatura corporal).
Este trastorno genera en el paciente dificultades significativas para desarrollar acciones con normalidad, debido a las alteraciones en los mecanismos de regulación que provoca. Años atrás esta misma enfermedad era conocida como neurastenia, y la consecuencia más visible es la disminución en la eficiencia para realizar o resolver tareas cotidianas, pudiendo provocar trastornos de ansiedad y depresión.
La disautonomía implica un padecimiento crónico y multisintomático que provoca un grado de discapacidad en la persona que lo sufre. Si bien suelen ser las mujeres las que tienen una mayor propensión a desarrollar el trastorno (en una proporción de 1 a 20 respecto a los hombres), puede afectar a cualquier persona.
Tipos de disautonomías: clasificación
Existen distintos tipos de disautonomías y se pueden clasificar de acuerdo con su etiología, el neurotransmisor deficitario o la distribución anatómica de las neuronas afectadas.
Según su etiología
Las disautonomías pueden clasificarse de acuerdo con su etiología en: primarias, cuando la etiología es desconocida; o secundarias, cuando son la consecuencia de una enfermedad que afecta a las fibras autonómicas de forma secundaria (por ejemplo, la diabetes o la amiloidosis).
Las disautonomías primarias son un tipo de enfermedades neurodegenerativas en las que las neuronas autonómicas centrales, las neuronas periféricas, o ambas, terminan degenerando y muriendo.
Clínicamente, pueden presentarse como síndromes bien definidos, entre los que cabe señalar: el fallo autonómico puro, en el que los pacientes padecen únicamente síntomas de tipo autonómico; la enfermedad de Parkinson, cuando los síntomas autonómicos se combinan con un déficit extrapiramidal; la demencia con cuerpos de Lewy, síntomas autonómicos combinados con un déficit extrapiramidal y demencia; y la atrofia multisistémica, con síntomas autonómicos y un déficit extrapiramidal y cerebeloso.
Según el neurotransmisor deficitario
Las disautonomías también pueden clasificarse en función del neurotransmisor deficitario que acarrean en: disautonomías puramente colinérgicas, en disautonomías adrenérgicas y en pandisautonomías, cuando los sistemas colinérgico y adrenérgico son deficientes.
En las de tipo colinérgico, los pacientes presentan trastornos en la transmisión neuromuscular. Por ejemplo, en el síndrome miasténico de Lambert-Eaton y en el botulismo, la liberación de acetilcolina es deficiente tanto en las neuronas somáticas como en las autonómicas, por lo cual la persona padece debilidad muscular, pérdida de reflejos y una disfunción autonómica general.
En las disautonomías adrenérgicas, que suelen ser enfermedades congénitas, existe una deficiencia de la enzima dopamina beta-hidroxilasa. Este tipo de disautonomía se caracteriza por la falta de conversión de dopamina a noradrenalina. Los síntomas más habituales son la hipotensión ortostática aguda, acompañada de ptosis, problemas eyaculatorios, nocturia, congestión nasal y articulaciones hiperextensibles.
La pandisautonomía más habitual es la atrofia multisistémica, una enfermedad neurodegenerativa de la que aún se desconoce su causa. Los pacientes que padecen esta afección suelen presentar una disfunción autonómica combinada con parkinsonismo y un déficit cerebeloso y piramidal en distintas combinaciones. Los signos de disfunción autonómica incluyen hipotensión ortostática, hipomotilidad intestinal, disfunción eréctil, incontinencia urinaria y alteraciones respiratorias (apnea del sueño y laringomalacia).
Según la distribución anatómica de las neuronas afectadas
Las disautonomías pueden clasificarse, asimismo, en función de la distribución anatómica de las neuronas que se ven afectadas en el trastorno. Los principales subtipos son: disautonomías centrales (preganglionares) y periféricas (ganglionares o postganglionares); y disautonomías localizadas y difusas.
También existen síndromes autonómicos clínicos característicos secundarios a trastornos focales del sistema nervioso central. Algunas enfermedades que afectan la inervación autonómica específica de un órgano (en concreto, la pupila y la piel, por hiperhidrosis y enrojecimiento facial) y los síndromes que provocan dolor regional, en los que el sistema nervioso autónomo podría estar afectado.
Disautonomía
Es un grupo de enfermedades que implican un mal funcionamiento del sistema nervioso automático.
Sistema nervioso automático
Este sistema regula las funciones del cuerpo que ocurren automáticamente, como la respiración, el latido del corazón y la digestión. Si no funciona correctamente, puedes experimentar problemas con la respiración, el corazón y la presión sanguínea y el control de esfínteres.
Disautonomía primaria
Se puede presentar de dos formas diferentes: la primaria, que significa que ese es el trastorno principal y que no se sufren otras enfermedades, y la secundaria.
Disautonomía secundaria
Se da cuando alguien tiene otra enfermedad y la disautonomía surge como consecuencia de la primera. Muchas enfermedades comunes incluyen la disautonomía como potencial efecto secundario.
Enfermedades asociadas
Estos incluyen diabetes, Párkinson, esclerosis múltiple, artritis reumatoide, lupus, VIH, enfermedad de Lyme, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, enfermedad celíaca, deficiencias de vitamina B y E, y muchos más.
¿Quién lo padece?
La disautonomía es una enfermedad relativamente común que afecta a aproximadamente 70 millones de personas en el mundo. Puedes nacer con ella, desarrollarse lentamente con la edad o aparecer de repente ya a una edad avanzada. Afecta tanto a hombres como a mujeres.
¿Cómo es de grave?
Para algunas personas, sus síntomas son muy leves y casi no afecta a su calidad de vida. Para otros, puede ser extremadamente grave o incluso fatal.
¿Qué lo causa?
Surge cuando los nervios del sistema nervioso automático no se comunican apropiadamente con otras partes de su cuerpo. Esto puede causar una gran variedad de síntomas.
Los síntomas
Esto puede afectar a la presión sanguínea, la respiración, la digestión, la frecuencia sanguínea, la función renal, la dilatación de las pupilas, la función sexual y el control de la temperatura corporal.
Signos y síntomas
Las personas que sufren disautonomía suelen presentar una serie de síntomas comunes, causados por las alteraciones en el sistema nervioso autónomo, que consisten en sensación de debilidad, diaforesis (sudoración excesiva), visión borrosa y pérdida de conocimiento en los casos más extremos. Con todo, el síntomas más habitual es la fatiga crónica.
Cuando este tipo de pacientes permanecen de pie por un tiempo prolongado, es habitual que tengan una sensación de desfallecimiento, similar a una reacción hipoglucémica. La persona palidece y puede ocurrir que se desmaye o tenga un síncope. Las manos y los pies tienden a inflamarse cuando están inmóviles o al caminar despacio o por el calor excesivo.
Los pacientes que padecen disautonomía tienen, generalmente, intolerancia al frío, aunque también pueden presentarla al calor (por una regulación térmica inadecuada). También es habitual que se quejen de que se cansan fácilmente y presentan una falta de motivación para realizar tareas cotidianas.
Desencadenantes
La enfermedad y los síntomas pueden empeorar debido a ciertos factores, como el alcohol, la deshidratación, el estrés, el calor o la ropa apretada.
A veces las enfermedades virales pueden disparar la disautonomía, al igual que el síndrome de fatiga crónica. También puede surgir tras estar expuesto a ciertos químicos. El Síndrome de la Guerra del Golfo que sufren los soldados que volvieron de la Guerra del Golfo es un ejemplo de disautonomía.
Enfermedades primarias
Como mencionamos anteriormente, la disautonomía es un término paraguas para un grupo de enfermedades que implican el mal funcionamiento del sistema neurológico automático. Echemos un vistazo a las enfermedades más comunes.
Síncope neurocardiogénico
El síndrome neurocardiogénico es la forma más común de disautonomía. El principal síntoma son los episodios de desmayos, pero la frecuencia de los incidentes pueden cambiar drásticamente. Algunas personas pueden desmayarse solo un par de veces en su vida y otras, un par de veces al día.
Síndrome de taquicardia ortostática postural
Es un desorden que afecta al corazón. Causa problemas de circulación, que puede provocar desmayos al levantarse, dificultad para respirar y dolores en el pecho.
Disautonomía familiar
Es un tipo de disautonomía genética que se hereda. Puede causar aumento de sensibilidad al dolor, problemas para regular la temperatura corporal y falta de lágrimas en los ojos.
Es más común entre el pueblo judío Ashkenazi y los descendientes de los países de Europa del Este.
Atrofia multisistémica
Es una forma de disautonomía potencialmente mortal que se presenta en personas mayores de 40 años. Puede causar problemas de frecuencia cardíaca, presión arterial baja, pérdida del control de la vejiga y disfunción eréctil.
Fallo autonónomo puro
Las personas con este trastorno experimentan una caída de la presión sanguínea cuando se levantan. Los síntomas incluyen mareos, desmayos, problemas visuales, dolor en el pecho y cansancio. Los síntomas pueden aliviarse al sentarse.
Diagnóstico
Es importante encontrar a un neurólogo conocido o a un cardiólogo para diagnosticar la disautonomía. Hacen falta muchas pruebas diferentes para diagnosticarla bien. Un examen muy común es la prueba de mesa basculante.
Prueba de mesa basculante
La prueba principal para diagnosticar la disautonomía es la prueba de la mesa basculante. Esta prueba de aspecto bastante extraño mueve al paciente de una posición acostada a una posición de pie.
Consiste en acostarse en una mesa con los pies atados y la mesa se mueve, inclinándose a una posición de pie. La presión arterial y otras funciones se miden para ver si su sistema neurológico automático responde correctamente.
Otras pruebas
El médico puede prescribir otras pruebas para diagnosticar la disautonomía, como las pruebas de sudor, de respiración, de sangre o de corazón.
¿Por qué normalmente se diagnostica mal?
La disautonomía se considera una "enfermedad invisible" y puede ser difícil de diagnosticar. Los síntomas son muy variados y, a menudo, los médicos menos experimentados los ignoran o los malinterpretan.
La disautonomía no tiene cura. No obstante, existe una gran variedad de terapias que puede usarse para lidiar con los síntomas. Estas son las estrategias más comunes:
1. No permanecer de pie por un tiempo prolongado
Si la persona no puede evitarlo, hay una serie de movimientos que pueden ayudarle, como por ejemplo: poner un pie delante del otro y después cambiar de pie, empinarse y soltar varias veces; agacharse (como si se fuera a abrochar los zapatos); o estirar la pierna sobre una silla.
2. Evitar caminar despacio
Si se acude a centros comerciales o supermercados, no es buena idea recorrerlos pausadamente. Hay que evitar permanecer en ellos por más de una hora, y si es menos, mejor.
3. Mover los pies y las rodillas con frecuencia
Cuando la persona se sienta en un autobús o en un avión hay que tratar de mover los pies y las rodillas con frecuencia, pararse y caminar (en la medida de lo posible). De vez en cuando, es conveniente adoptar una posición en hiperflexión de pecho a rodilla y/o cabeza entre las rodillas.
4. Reposar acostado
Otra de las medidas que pueden ayudar es reposar acostado después de almorzar o comer, aunque solo sea por unos 15 minutos. Se debería realizar esto cada vez que la persona experimenta síntomas de disautonomía.
5. Evitar la deshidratación
Para evitar sufrir los efectos de la deshidratación, es conveniente tomar de 2 a 3 litros de líquido (preferiblemente, agua) diariamente, sobre todo si el paciente padece de vómitos, diarrea, fiebre o exceso de calor. Asimismo, se debe evitar el uso excesivo de diuréticos.
6. Usar ropa elástica
Hay que procurar usar medias o calcetines elásticos con una presión en el tobillo de por lo menos 20 mm de Hg. Esta medida disminuye el aumento de sangre en zonas venosas, debido a la inadecuada vasoconstricción durante la posición de pie.
7. Realizar ejercicio aeróbico moderado
Resulta muy útil realizar ejercicios aeróbicos moderados, que mejoran el flujo sanguíneo al corazón (retorno venoso). Son más beneficiosos los ejercicios que requieran estar progresivamente de pie por períodos más largos y las actividades en el agua.
8. Elevar la cabecera de la cama
Es conveniente elevar 45º la cabecera de la cama (entre 15 y 30 cm, aproximadamente), lo que reduce la enuresis nocturna debido a que la persona permanece en posición supina (boca arriba). También se puede colocar una tabla en los pies para evitar salirse de la cama. Puedes usar una almohada o dos extras para levantar el torso unos 15 o 20 cm.
9. Aumentar el volumen intravascular
Esto se consigue aumentando la cantidad de sal en las comidas, siempre teniendo en cuenta de que la persona no padezca hipertensión arterial o problemas renales.
10. Uso de medicamentos
En los casos más graves, se han probado diversos fármacos cuya función es interrumpir la vía aferente o eferente del arco reflejo neuroanatómico.
Se pueden emplear mineralocorticoides cuando el paciente no responde al aumento de la sal en su dieta; también se pueden emplear medicamentos betabloqueantes, empleados para tratar el síncope neurocardiogénico.
También se ha sugerido el uso de fármacos alfa-adrenérgicos, que producen vasoconstricción y contrarrestarían la pérdida del tono simpático fruto del síncope.
11. Beber más agua
Por lo general, se recomienda beber más agua a quienes padecen disautonomía. El consumo de líquidos adicionales ayuda a mantener el volumen de sangre alto, lo que puede reducir los síntomas. El médico debe aconsejarte personalmente cuanta agua debes beber.
Referencias bibliográficas:
Kaufmann H. (2003) Disautonomías más comunes. Rev Neurol. 36(1):93 - 96.
Mathias CJ (2005). Disorders of the autonomic nervous system. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD (Eds), Neurology in clinical practice, (pp 2131-2166). Philadelphia: Butterworth Heinemann.
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