El Síndrome Post-poliomielitis

Qué es el síndrome de post-polio

El síndrome de post-polio (SPP) es una afección que afecta a sobrevivientes de polio años después de la recuperación de un ataque agudo inicial del virus de la poliomielitis. El SPP principalmente se caracteriza por un debilitamiento nuevo en músculos que habían sido afectados por la infección de polio y en músculos que al parecer no habían sido afectados. Los síntomas incluyen una debilidad muscular de evolución lenta, fatiga poco habitual (tanto generalizada como muscular), y, por momentos, atrofia muscular. El dolor de la degeneración articular y las deformidades esqueléticas en aumento como escoliosis son comunes. Algunos pacientes tienen solamente síntomas leves. Aunque es menos común, otros pueden tener atrofia muscular visible, o emaciación muscular.

Raramente el SPP amenaza la vida. Sin embargo, la debilidad muscular respiratoria no tratada puede dar como resultado la hipoventilación, y la debilidad en los músculos de la deglución puede causar una neumonía por aspiración.

La gravedad de la debilidad residual y la discapacidad posteriores a la poliomielitis aguda tiende a predecir el desarrollo del SPP. Los pacientes que tuvieron síntomas mínimos de la enfermedad más probablemente tengan sólo síntomas leves de SPP. Las personas que originalmente fueron muy afectadas por el virus de polio y que lograron una recuperación mayor pueden desarrollar un caso más grave de SPP con mayor pérdida de la función muscular y fatiga más intensa. Debe indicarse que muchos sobrevivientes de polio eran muy pequeños como para recordar la gravedad de su enfermedad original y que la memoria exacta se atenúa con el tiempo.

De acuerdo con los cálculos del Centro Nacional de Estadísticas de Salud, más de 440,000 sobrevivientes de polio en los Estados Unidos pueden estar en riesgo de padecer SPP. Los investigadores no pueden establecer una tasa firme de prevalencia, pero estiman que la afección afecta del 25 al 50 por ciento de estos sobrevivientes, o posiblemente tanto como al 60 por ciento, dependiendo de cómo se define el trastorno y qué estudio se menciona.

Los pacientes diagnosticados con SPP a veces se preocupan de que están volviendo a padecer polio y que pueden contagiar a los demás. Los estudios han demostrado que esto no sucede.

¿Qué causa el SPP

La causa es desconocida. Sin embargo, la nueva debilidad del SPP parece estar relacionada con la degeneración de las terminaciones nerviosas individuales en las unidades motoras que permanecen después de la enfermedad inicial. Una unidad motora es una célula nerviosa (o neurona) y las fibras musculares que ésta activa. El virus de polio ataca neuronas específicas en el tallo cerebral y las células del cuerno anterior de la médula espinal. En un esfuerzo para compensar por la pérdida de estas neuronas, las que sobreviven brotan terminales nerviosas nuevas para las fibras musculares huérfanas. El resultado es una recuperación parcial del movimiento y unidades motoras agrandadas.

Años de gran uso de estas unidades motoras agrandadas añaden estrés al cuerpo celular neuronal, que entonces podría no ser capaz de mantener las demandas metabólicas de todos los brotes nuevos, dando como resultado el deterioro lento de las unidades motoras. Puede producirse la reparación de la función nerviosa de algunas fibras por segunda vez, pero finalmente se produce la disfunción de las terminaciones nerviosas y la debilidad permanente. Esta hipótesis es coherente con el curso lento, escalonado e impredecible del SPP.

Durante años de estudios, los científicos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares y otras instituciones han demostrado que la debilidad del SPP es una afección de evolución muy lenta marcada por períodos de estabilidad seguidos por nuevo deterioro en la capacidad de llevar a cabo las actividades diarias.

¿Cómo se diagnostica el SPP

Los médicos llegan al diagnóstico de SPP completando una historia clínica integral y un examen neuromuscular y excluyendo otros trastornos que pueden explicar los síntomas. Típicamente los investigadores y médicos usan los siguientes criterios para establecer un diagnóstico:

Criterios de diagnóstico del síndrome de post-polio*

• Poliomielitis paralítica anterior, con evidencia de pérdida de neuronas motoras, confirmada por los antecedentes de enfermedad con parálisis aguda, signos de debilidad residual y atrofia muscular encontrados en un examen neuromuscular, y signos de daño nervioso en la electromiografía (EMG). Raramente las personas tienen polio paralítica subclínica, descrita como una pérdida de neuronas motoras durante polio aguda pero sin déficit obvio. Esa polio anterior ahora necesita confirmarse con un EMG. Además, los antecedentes de polio no paralítica informados pueden ser inexactos.
• Un período de recuperación funcional parcial o completa luego de poliomielitis paralítica aguda, seguido por un intervalo (generalmente 15 años o más) de función neuromuscular estable.
• Inicio gradual de nueva debilidad muscular progresiva y persistente o fatiga muscular anormal (resistencia disminuida), con o sin fatiga generalizada, atrofia muscular, o dolor muscular y articular. A veces el inicio puede seguir al trauma, una operación o un período de inactividad y puede parecer que es súbito. Menos comúnmente, los síntomas atribuidos al SPP incluyen nuevos problemas con la respiración y la deglución.
• Síntomas que persisten al menos durante un año.
• Exclusión de otros problemas neuromusculares, médicos y ortopédicos como causas de los síntomas.

*Modificado de: Síndrome de Post-Polio: Identificación de las Mejores Prácticas de Diagnóstico y Atención. March of Dimes, 2001.

El SPP puede ser difícil de diagnosticar en algunas personas debido a que otras afecciones médicas pueden complicar la evaluación. Por ejemplo, la depresión también está asociada con fatiga y puede ser malinterpretada como SPP o viceversa. Por este motivo, algunos médicos usan criterios de diagnóstico menos restrictivos, mientras que otros prefieren categorizar los nuevos problemas como los efectos tardíos de la polio—por ejemplo, una osteoartritis del hombro por caminar con muletas, una rotura crónica del manguito del rotador que lleva a dolor y debilidad por falta de uso, o la insuficiencia respiratoria debido a escoliosis progresiva.

Los sobrevivientes de polio con síntomas de SPP deben visitar a un médico capacitado en trastornos neuromusculares para establecer claramente las causas potenciales de la disminución de la fuerza y evaluar la evolución de la debilidad no explicada por otros problemas de salud.

Los médicos pueden usar imágenes por resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC), neuroimágenes, y estudios electrofisiológicos como herramientas para investigar el curso de la disminución de la fuerza muscular. Menos comúnmente, realizarán una biopsia muscular o un análisis de líquido espinal. Estas pruebas también son importantes para excluir otras afecciones posiblemente tratables que imitan al SPP, pero las pruebas no identifican sobrevivientes en mayor riesgo de tener una nueva evolución de debilidad muscular.

Es importante recordar que los sobrevivientes de polio pueden contraer otras enfermedades y siempre deben hacerse reconocimientos regulares y pruebas de diagnóstico preventivas, como mamografías, pruebas de Papanicolaou y exámenes colorrectales.

¿Cómo se trata el SPP

Actualmente no existen tratamientos específicos o farmacéuticos efectivos para el síndrome en sí mismo. Sin embargo, un número de estudios controlados ha demostrado que los ejercicios que no producen fatiga pueden mejorar la fuerza muscular.

Los investigadores en los Institutos Nacionales de Salud (NIH) han intentado tratar a los pacientes con SPP con el interferón recombinante alfa-2, pero el tratamiento resultó inefectivo. Otro estudio en el que los pacientes con SPP recibieron altas dosis de prednisona demostró una mejoría leve en sus afecciones, pero los resultados no fueron estadísticamente significativos. Esto, sumado a los efectos secundarios del medicamento, llevó a los investigadores a recomendar que la prednisona no se use para tratar el SPP.

En un esfuerzo por reducir la fatiga, aumentar la fuerza, y mejorar la calidad de vida de los pacientes con SPP, los científicos realizaron dos estudios controlados usando dosis bajas de piridoestigmina (Mestinon). Estos estudios mostraron que la piridoestigmina no es útil en los pacientes con SPP.

En otro estudio controlado, los científicos concluyeron que la amantadina no es útil para reducir la fatiga. Y otros investigadores recientemente evaluaron la efectividad de modifinil (Provigil) para reducir la fatiga y no encontraron beneficio alguno.

Estudios preliminares indican que la inmunoglobulina intravenosa puede reducir el dolor, mejorar la calidad de vida y la fuerza. La investigación sobre su uso continúa.

El futuro del tratamiento del SPP podría concentrarse en factores de crecimiento nervioso. Ya que el SPP puede ser el resultado de la degeneración de brotes nerviosos, los factores de crecimiento pueden concentrarse en estos y ayudar a regenerar nuevos. Lamentablemente, un pequeño estudio en el que participaron los científicos de NINDS mostró que no fue útil el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1), que puede aumentar la capacidad de las neuronas motoras de hacer brotar ramas nuevas y mantener ramas existentes.

Aunque no existe una cura, existen estrategias de manejo recomendadas. Busque consejo médico de un médico experimentado en el tratamiento de trastornos neuromusculares. No atribuya todos los signos y síntomas a la polio anterior. Use ejercicios sensatos, preferentemente bajo la supervisión de un profesional experimentado. Use la ayuda para movilización recomendada, equipo de respiración, y actividades revisadas de la vida diaria. Evite las actividades que causen dolor o fatiga que dure más de 10 minutos. Establezca el ritmo de las actividades cotidianas para evitar el cansancio muscular rápido y el agotamiento corporal total.

Aprender sobre el SPP es importante para los sobrevivientes de polio y sus familias. El manejo del SPP puede implicar cambios en el estilo de vida. Pueden ser útiles los grupos de apoyo que estimulan la autoayuda, la participación grupal y la acción positiva. Para algunos, puede ser necesario el asesoramiento individual o familiar para ajustarse a los efectos tardíos de la poliomielitis, ya que experimentar síntomas nuevos y usar dispositivos de asistencia puede traer a la memoria recuerdos angustiosos de la enfermedad original.

¿Cuál es el papel del ejercicio en el tratamiento del SPP

Los síntomas de dolor, debilidad y fatiga pueden resultar del abuso o uso excesivo de los músculos y las articulaciones. Los mismos síntomas también pueden deberse a la falta de uso de los músculos y las articulaciones. Este hecho ha causado confusión sobre si alentar o desalentar el ejercicio en los sobrevivientes de polio o los individuos que ya tienen SPP.

El ejercicio es seguro y eficaz cuando se indica y monitoriza cuidadosamente por parte de profesionales médicos experimentados. Es más probable que el ejercicio beneficie a esos grupos musculares que fueron menos afectados por la polio. El entrenamiento de resistencia cardiopulmonar generalmente es más eficaz que los ejercicios de fortalecimiento. Los ejercicios de resistencia pesados o intensos y levantar pesas usando músculos afectados por polio pueden ser contraproducentes porque pueden debilitar más estos músculos en lugar de reforzarlos.

Las indicaciones de ejercicios deben incluir

§ los grupos específicos de músculos a incluirse,

§ los grupos específicos de músculos a excluirse, y

§ el tipo de ejercicio, junto con la frecuencia y la duración.

Debe reducirse o suspenderse el ejercicio si el individuo con SPP o el profesional que monitoriza el ejercicio nota debilidad adicional, fatiga excesiva, o un tiempo de recuperación excesivamente prolongado.

¿Puede prevenirse el SPP

Los sobrevivientes de polio a menudo preguntan si hay una manera de prevenir el SPP. Actualmente, no se ha encontrado una intervención que detenga el deterioro de las neuronas sobrevivientes. Pero los médicos recomiendan que los sobrevivientes de polio duerman lo suficiente, mantengan una dieta bien equilibrada, eviten hábitos insalubres como fumar o comer demasiado, y que sigan un programa de ejercicios como se comentó arriba. Los cambios adecuados en el estilo de vida, el uso de dispositivos de asistencia, y tomar ciertos antiinflamatorios pueden ayudar a algunos de los síntomas de SPP.

¿Qué investigación se está realizando

Los científicos está trabajando en una variedad de investigaciones que un día pueden ayudar a los individuos con SPP. Algunos investigadores básicos están estudiando la conducta de las neuronas motoras muchos años después de un ataque de polio. Otros observan los mecanismos de la fatiga y están tratando de descubrir el papel que juega el cerebro, la médula espinal, los nervios periféricos, la unión neuromuscular (el sitio donde una célula nerviosa se encuentra con la célula muscular que ayuda a activar), y los músculos.

También es un área de intenso interés determinar si hay un vínculo inmunológico en el SPP. Los investigadores que descubrieron la inflamación alrededor de las neuronas motoras o los músculos están tratando de averiguar si esto se debe a una respuesta inmunológica.

Otros investigadores han descubierto que fragmentos del virus de polio, o versiones mutadas del mismo, se encuentran en el líquido espinal de algunos sobrevivientes. La significación de este hallazgo no se conoce y se está haciendo más investigación.

fuente: Instituto Nacional de Neurologia USA