martes, 25 de octubre de 2011

El Síndrome de la Pos-poliomielitis

Qué es el Síndrome de la Pos-poliomielitis?


El Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP) es una condición que puede afectar a los supervivientes de la poliomielitis en cualquier momento desde los 10 hasta los 40 años después de recuperarse de un ataque inicial del virus de la Poliomielitis. El SPP se caracteriza por un debilitamiento adicional de los músculos que fueron dañados anteriormente por la infección de la poliomielitis.

Los síntomas son, entre otros, los siguientes:fatiga, debilidad muscular lentamente progresiva, dolores de los músculos y las articulaciones y atrofia muscular. Algunos pacientes experimentan sólo síntomas menores mientras otros adquieren atrofia muscular espinal o lo que parece ser, pero no lo es, una forma de esclerosis lateral amiotrófica (ALS), llamada también enfermedad de Lou Gehrig. El síndrome de la pos-poliomielitis (SPP) rara vez pone en peligro la vida.

El grado en el que los supervivientes de la poliomielitis sufrirán del SPP depende de lo gravemente que hayan sido afectados por el primer ataque de poliomielitis. Los pacientes que tuvieron sólo síntomas mínimos del ataque original y que, posteriormente, adquirieron el SPP. Las personas que originalmente fueron atacadas duramente por el virus de la poliomielitis pueden adquirir un caso más agudo del SPP con mayor pérdida de función muscular, dificultad en tragar y más periodos de fatiga.

Más de 300,000 supervivientes de la poliomielitis en los Estados Unidos pueden estar a riesgo de desarrollar el síndrome de la pos-poliomielitis. Los médicos aún no pueden ofrecer una tasa definitiva de incidencia, pero estiman que la condición afecta a un 25% de los supervivientes.

Qué ocasiona el síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

El Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP) es ocasionado por la muerte de los terminales de nervios individuales en las unidades motoras que quedan después de ataque inicial de a poliomielitis. 

Este deterioro de los terminales de los nervios individuales pudiera ser un resultado del proceso de recuperación del ataque agudo de poliomielitis. Durante este proceso de recuperación, es un esfuerzo por compensar la pérdida de células nerviosas (neuronas), neuronas motoras supervivientes producen terminales nuevos para restaurar el funcionamiento de músculos.

Esto resulta en grandes unidades motoras que pueden añadir tensión al cuerpo. Como resultado de este rejuvenecimiento, la persona puede tener músculos que funcionan normalmente por algún tiempo. Pero después de cierto número de años, las neuronas motoras con brotes excesivos pueden no ser capaces de mantener las demandas metabólicas de todos sus nuevos brotes y ésto puede resultar en un lento deterioro de los terminales individuales.

El restablecimiento de la función nerviosa puede ocurrir en algunas fibras por segunda vez, pero, con el tiempo, los nervios terminales quedan destruidos y ocurre una debilidad permanente. Esta hipótesis concuerda con el curso lento, paulatino e imposible de pronosticar el SPP. A través de muchos años de estudios, los científicos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Apoplejía (NINDS-National Institute of Neurological Disorders and  Stroke), han demostrado que el SPP es una condición que progresa muy lentamente, marcada por largos periodos de estabilidad.

Cómo se diagnostica el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

Los médicos llegan a un diagnóstico del síndrome después de observar al paciente y preguntarle acerca de los síntomas. El SPP puede ser difícil de diagnosticar en algunos casos ya que es difícil determinar qué componente de un déficit neuromuscular es viejo y qué componente es nuevo. Los profesionales de la salud afirman que la única forma de estar seguro de que una persona tiene SPP es mediante un examen neurológico, ayudado por otros estudios de laboratorio que excluyan todos los demás diagnósticos posibles. Los pacientes visitan al médico periódicamente para evaluar si su debilidad muscular es progresiva.

La evaluación objetiva de la fuerza muscular en los pacientes de SPP no es fácil. Un cambio en la fuerza muscular se determina en grupos de músculos específicos, o extremidades, utilizando diversas escalas musculares, tales como la escala del 'Consejo de Investigaciones Médicas (MRC) o escalas que cuantifican la fuerza muscular. Los médicos utilizan técnicas de imágenes de resonancia magnética (MRI), neuro imágenes y estudios electro fisiológicos, biopsias musculares y análisis del líquido espinal como herramientas para investigar el curso del debilitamiento en la fuerza muscular.

Una vez que se diagnostica el síndrome (SPP), algunos pacientes se preocupan de que tiene de nuevo poliomielitis o incluso esclerosis lateral amiotrófica (ALS). Generalmente, el síndrome de la pos-poliomielitis (SPP) no pone en peligro la vida. La única excepción es la de los pacientes que experimentan deterioro respiratorio agudo. Los estudios han demostrado que, en comparación con grupos de control, los pacientes de SPP carecen de una elevación de anticuerpos contra el virus de la poliomielitis y, puesto que el SPP afecta sólo a ciertos grupos de músculos, no se considera como una reaparición de la poliomielitis original. Además, no existen pruebas de que el virus de la poliomielitis pueda ocasionar una infección persistente los músculos, no ocurre más frecuentemente en los pacientes de SPP y que el SPP no es una forma de esclerosis lateral amiotrófica.

Cómo se trata  el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

Los científicos están trabajando en una amplia serie de posibilidades de tratamiento para los pacientes con SPP, entre ellos, tratamientos medicamentosos, algunos de los cuales son prometedores. Los médicos de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) han intentado tratar a los pacientes de SPP con interferon alfa 2 recombinante, pero el tratamiento ha resultado ineficaz.

Un estudio en el que los pacientes de SPP recibieron altas dosis de prednisona mostró una ligera mejoraría en su condición, pero los resultados no fueron estadísticamente significativos.  Esto, además de los efectos secundarios del fármaco, condujo a los investigadores a recomendar que la prednisona no se utilizase para tratar el SPP.

En un esfuerzo para reducir la fatiga en los pacientes de SPP, los científicos realizaron un estudio utilizando bajas dosis del medicamento piridostigmina y hallaron que sí reducía la fatiga en algunos pacientes. Prosigue la investigación con este medicamento. En un estudio controlado realizado por científicos del NIH, el medicamento amantadina no ayudó a reducir la fatiga. Los científicos también están realizando más investigaciones sobre el uso de la selegilina, medicamento que en un informe anecdótico se creyó que mejoraba el vigor de los pacientes de SPP.

El futuro del tratamiento de los pacientes de SPP puede centrarse en los factores del crecimiento de los nervios. Los científicos de NINDS tienen planes de iniciar una prueba controlada, de centros múltiples, para determinar si el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1) puede realzar la capacidad de las neuronas motoras para producir nuevos ramales, mantener los ramales existentes y rejuvenecer la sinapsis (el espacio entre las células nerviosas donde las señales pasan de una célula a otra).

Un estudio preliminar está en proceso de realización. Puesto que el SPP resulta de la degeneración de los brotes de nervios, el IGF-1 puede atacar al núcleo del problema y puede ayudar a generar nuevos brotes. Otros factores de crecimiento que ahora se están investigando tiene propiedades similares.

Cuál es el papel del ejercicio en el tratamiento del SPP?

Se ha debatido mucho sobre si promover o desalentar el ejercicio para los supervivientes de la poliomielitis o las personas que ya tienen SPP. Algunos médicos consideran que demasiado ejercicio puede empeorar la condición del paciente y que el descanso le preservará energía. Estos médicos piensan que los pacientes desgastarán sus músculos usándolos excesivamente en actividades de ejercicio. Sin embargo, otros consideran que esta noción no tiene fundamento y no está científicamente documentada.

Existe bastante falta de información sobre este tema y muchos médicos no saben qué efecto tiene el ejercicio en las personas con SPP. Un enfoque de sentido común, en el que los pacientes utilizan la tolerancia individual como límite, se recomienda actualmente. La tolerancia es el nivel al que uno comienza a sentir incomodidad o fatiga. Los investigadores de NIH están abordando la cuestión del ejercicio, no sólo para determinar  si el ejercicio ayuda, es nocivo o ineficaz, sino también para definir el tipo más eficaz de ejercicio: isotónico, isométrico, isocinético o repetitivo.

Puede prevenirse el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

Las personas que han sobrevivido la poliomielitis preguntan a menudo si existe una forma de evitar el SPP. En la actualidad, no se ha encontrado prevención alguna. Pero los médicos recomiendan que quienes han sobrevivido la poliomielitis sigan prácticas estándar de un estilo de vida saludable: una dieta bien equilibrada, ejercicio moderado y visitas regulares al médico.

Qué investigaciones se está realizando?

Los científicos trabajan en distintas investigaciones que pueden ayudar algún día a las personas con SPP. Algunos científicos dedicados a la investigación básica están estudiando el comportamiento de las neuronas motoras muchos años después de un ataque de poliomielitis. Otros analizan el mecanismo de la fatiga y tratan de dilucidar información del cerebro, los músculos y las uniones neuromusculares (el lugar en el que una célula nerviosa se une a la célula muscular a la que ayuda a activar). Los intentos por determinar si existe un vínculo inmunológico en el SPP también constituyen un área de intenso interés. Los investigadores que descubrieron la inflamación alrededor de las neuronas motoras en el músculo están tratando de determinar si esta inflamación se debe a una respuesta inmunológica.

Otros investigadores buscan el virus de la poliomielitis, o versiones mutadas del mismo, fragmentos del cual se han ampliado a partir del líquido espinal. Se desconoce, no obstante, el significado de este resultado, y se está realizando más investigaciones al respecto.

Dónde puedo obtener más información?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Apoplejía (NINDS-National Institute of Neurological Disorders and Stroke), lleva a caboy apoya una amplia gama de actividades sobre trastornos neurológicos, entre ellos, el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP).

Para obetener más información sobre los programas de investigación de NINDS, comuncarse con la red de recursos y de información del Instituto del cerebro.

BRAIN
P.O. Box 13050
Silver Spring, Maryland 20911
www.ninds.nih.gov

Las organizaciones citadas a continuación pueden proporcionar información impresa y ayuda a los pacientes que padecen el Síndrome de la Pospoliomielitis (SPP), a sus familias y a otras personas interesadas:

International Polio Network
4207 Lindell Boulevard, # 110
St. Louis, Missouri 63108
www.pos-polio.org

Polio Connection of America
P.O. Bos 182
Howard Beach, New York 11414
idt.net/~w1066/



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