martes, 25 de octubre de 2011

El Síndrome de la Pos-poliomielitis

Qué es el Síndrome de la Pos-poliomielitis?


El Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP) es una condición que puede afectar a los supervivientes de la poliomielitis en cualquier momento desde los 10 hasta los 40 años después de recuperarse de un ataque inicial del virus de la Poliomielitis. El SPP se caracteriza por un debilitamiento adicional de los músculos que fueron dañados anteriormente por la infección de la poliomielitis.

Los síntomas son, entre otros, los siguientes:fatiga, debilidad muscular lentamente progresiva, dolores de los músculos y las articulaciones y atrofia muscular. Algunos pacientes experimentan sólo síntomas menores mientras otros adquieren atrofia muscular espinal o lo que parece ser, pero no lo es, una forma de esclerosis lateral amiotrófica (ALS), llamada también enfermedad de Lou Gehrig. El síndrome de la pos-poliomielitis (SPP) rara vez pone en peligro la vida.

El grado en el que los supervivientes de la poliomielitis sufrirán del SPP depende de lo gravemente que hayan sido afectados por el primer ataque de poliomielitis. Los pacientes que tuvieron sólo síntomas mínimos del ataque original y que, posteriormente, adquirieron el SPP. Las personas que originalmente fueron atacadas duramente por el virus de la poliomielitis pueden adquirir un caso más agudo del SPP con mayor pérdida de función muscular, dificultad en tragar y más periodos de fatiga.

Más de 300,000 supervivientes de la poliomielitis en los Estados Unidos pueden estar a riesgo de desarrollar el síndrome de la pos-poliomielitis. Los médicos aún no pueden ofrecer una tasa definitiva de incidencia, pero estiman que la condición afecta a un 25% de los supervivientes.

Qué ocasiona el síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

El Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP) es ocasionado por la muerte de los terminales de nervios individuales en las unidades motoras que quedan después de ataque inicial de a poliomielitis. 

Este deterioro de los terminales de los nervios individuales pudiera ser un resultado del proceso de recuperación del ataque agudo de poliomielitis. Durante este proceso de recuperación, es un esfuerzo por compensar la pérdida de células nerviosas (neuronas), neuronas motoras supervivientes producen terminales nuevos para restaurar el funcionamiento de músculos.

Esto resulta en grandes unidades motoras que pueden añadir tensión al cuerpo. Como resultado de este rejuvenecimiento, la persona puede tener músculos que funcionan normalmente por algún tiempo. Pero después de cierto número de años, las neuronas motoras con brotes excesivos pueden no ser capaces de mantener las demandas metabólicas de todos sus nuevos brotes y ésto puede resultar en un lento deterioro de los terminales individuales.

El restablecimiento de la función nerviosa puede ocurrir en algunas fibras por segunda vez, pero, con el tiempo, los nervios terminales quedan destruidos y ocurre una debilidad permanente. Esta hipótesis concuerda con el curso lento, paulatino e imposible de pronosticar el SPP. A través de muchos años de estudios, los científicos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Apoplejía (NINDS-National Institute of Neurological Disorders and  Stroke), han demostrado que el SPP es una condición que progresa muy lentamente, marcada por largos periodos de estabilidad.

Cómo se diagnostica el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

Los médicos llegan a un diagnóstico del síndrome después de observar al paciente y preguntarle acerca de los síntomas. El SPP puede ser difícil de diagnosticar en algunos casos ya que es difícil determinar qué componente de un déficit neuromuscular es viejo y qué componente es nuevo. Los profesionales de la salud afirman que la única forma de estar seguro de que una persona tiene SPP es mediante un examen neurológico, ayudado por otros estudios de laboratorio que excluyan todos los demás diagnósticos posibles. Los pacientes visitan al médico periódicamente para evaluar si su debilidad muscular es progresiva.

La evaluación objetiva de la fuerza muscular en los pacientes de SPP no es fácil. Un cambio en la fuerza muscular se determina en grupos de músculos específicos, o extremidades, utilizando diversas escalas musculares, tales como la escala del 'Consejo de Investigaciones Médicas (MRC) o escalas que cuantifican la fuerza muscular. Los médicos utilizan técnicas de imágenes de resonancia magnética (MRI), neuro imágenes y estudios electro fisiológicos, biopsias musculares y análisis del líquido espinal como herramientas para investigar el curso del debilitamiento en la fuerza muscular.

Una vez que se diagnostica el síndrome (SPP), algunos pacientes se preocupan de que tiene de nuevo poliomielitis o incluso esclerosis lateral amiotrófica (ALS). Generalmente, el síndrome de la pos-poliomielitis (SPP) no pone en peligro la vida. La única excepción es la de los pacientes que experimentan deterioro respiratorio agudo. Los estudios han demostrado que, en comparación con grupos de control, los pacientes de SPP carecen de una elevación de anticuerpos contra el virus de la poliomielitis y, puesto que el SPP afecta sólo a ciertos grupos de músculos, no se considera como una reaparición de la poliomielitis original. Además, no existen pruebas de que el virus de la poliomielitis pueda ocasionar una infección persistente los músculos, no ocurre más frecuentemente en los pacientes de SPP y que el SPP no es una forma de esclerosis lateral amiotrófica.

Cómo se trata  el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

Los científicos están trabajando en una amplia serie de posibilidades de tratamiento para los pacientes con SPP, entre ellos, tratamientos medicamentosos, algunos de los cuales son prometedores. Los médicos de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) han intentado tratar a los pacientes de SPP con interferon alfa 2 recombinante, pero el tratamiento ha resultado ineficaz.

Un estudio en el que los pacientes de SPP recibieron altas dosis de prednisona mostró una ligera mejoraría en su condición, pero los resultados no fueron estadísticamente significativos.  Esto, además de los efectos secundarios del fármaco, condujo a los investigadores a recomendar que la prednisona no se utilizase para tratar el SPP.

En un esfuerzo para reducir la fatiga en los pacientes de SPP, los científicos realizaron un estudio utilizando bajas dosis del medicamento piridostigmina y hallaron que sí reducía la fatiga en algunos pacientes. Prosigue la investigación con este medicamento. En un estudio controlado realizado por científicos del NIH, el medicamento amantadina no ayudó a reducir la fatiga. Los científicos también están realizando más investigaciones sobre el uso de la selegilina, medicamento que en un informe anecdótico se creyó que mejoraba el vigor de los pacientes de SPP.

El futuro del tratamiento de los pacientes de SPP puede centrarse en los factores del crecimiento de los nervios. Los científicos de NINDS tienen planes de iniciar una prueba controlada, de centros múltiples, para determinar si el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1) puede realzar la capacidad de las neuronas motoras para producir nuevos ramales, mantener los ramales existentes y rejuvenecer la sinapsis (el espacio entre las células nerviosas donde las señales pasan de una célula a otra).

Un estudio preliminar está en proceso de realización. Puesto que el SPP resulta de la degeneración de los brotes de nervios, el IGF-1 puede atacar al núcleo del problema y puede ayudar a generar nuevos brotes. Otros factores de crecimiento que ahora se están investigando tiene propiedades similares.

Cuál es el papel del ejercicio en el tratamiento del SPP?

Se ha debatido mucho sobre si promover o desalentar el ejercicio para los supervivientes de la poliomielitis o las personas que ya tienen SPP. Algunos médicos consideran que demasiado ejercicio puede empeorar la condición del paciente y que el descanso le preservará energía. Estos médicos piensan que los pacientes desgastarán sus músculos usándolos excesivamente en actividades de ejercicio. Sin embargo, otros consideran que esta noción no tiene fundamento y no está científicamente documentada.

Existe bastante falta de información sobre este tema y muchos médicos no saben qué efecto tiene el ejercicio en las personas con SPP. Un enfoque de sentido común, en el que los pacientes utilizan la tolerancia individual como límite, se recomienda actualmente. La tolerancia es el nivel al que uno comienza a sentir incomodidad o fatiga. Los investigadores de NIH están abordando la cuestión del ejercicio, no sólo para determinar  si el ejercicio ayuda, es nocivo o ineficaz, sino también para definir el tipo más eficaz de ejercicio: isotónico, isométrico, isocinético o repetitivo.

Puede prevenirse el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP)?

Las personas que han sobrevivido la poliomielitis preguntan a menudo si existe una forma de evitar el SPP. En la actualidad, no se ha encontrado prevención alguna. Pero los médicos recomiendan que quienes han sobrevivido la poliomielitis sigan prácticas estándar de un estilo de vida saludable: una dieta bien equilibrada, ejercicio moderado y visitas regulares al médico.

Qué investigaciones se está realizando?

Los científicos trabajan en distintas investigaciones que pueden ayudar algún día a las personas con SPP. Algunos científicos dedicados a la investigación básica están estudiando el comportamiento de las neuronas motoras muchos años después de un ataque de poliomielitis. Otros analizan el mecanismo de la fatiga y tratan de dilucidar información del cerebro, los músculos y las uniones neuromusculares (el lugar en el que una célula nerviosa se une a la célula muscular a la que ayuda a activar). Los intentos por determinar si existe un vínculo inmunológico en el SPP también constituyen un área de intenso interés. Los investigadores que descubrieron la inflamación alrededor de las neuronas motoras en el músculo están tratando de determinar si esta inflamación se debe a una respuesta inmunológica.

Otros investigadores buscan el virus de la poliomielitis, o versiones mutadas del mismo, fragmentos del cual se han ampliado a partir del líquido espinal. Se desconoce, no obstante, el significado de este resultado, y se está realizando más investigaciones al respecto.

Dónde puedo obtener más información?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Apoplejía (NINDS-National Institute of Neurological Disorders and Stroke), lleva a caboy apoya una amplia gama de actividades sobre trastornos neurológicos, entre ellos, el Síndrome de la Pos-poliomielitis (SPP).

Para obetener más información sobre los programas de investigación de NINDS, comuncarse con la red de recursos y de información del Instituto del cerebro.

BRAIN
P.O. Box 13050
Silver Spring, Maryland 20911
www.ninds.nih.gov

Las organizaciones citadas a continuación pueden proporcionar información impresa y ayuda a los pacientes que padecen el Síndrome de la Pospoliomielitis (SPP), a sus familias y a otras personas interesadas:

International Polio Network
4207 Lindell Boulevard, # 110
St. Louis, Missouri 63108
www.pos-polio.org

Polio Connection of America
P.O. Bos 182
Howard Beach, New York 11414
idt.net/~w1066/



lunes, 17 de octubre de 2011

Hallazgo en el cerebro ayudaría en estudio de la esquizofrenia

Los científicos hallaron diferencias en la capacidad para distinguir entre recuerdos reales o imaginados

Una variación en una parte del cerebro ayudaría a explicar por qué algunas personas tienen mejor memoria que otras y podría permitir avanzar en la comprensión de trastornos mentales como la esquizofrenia.
En un estudio publicado en Journal of Neuroscience, investigadores de la Cambridge University en Gran Bretaña evaluaron a 53 voluntarios y hallaron diferencias en la capacidad para distinguir entre recuerdos reales o imaginados.
La agencia de noticias Reuters dijo que los científicos luego descubrieron una relación directa de esos resultados con el tamaño de una zona específica del cerebro llamada surco paracingulado (PCS por su sigla en inglés).
El PCS es una de las últimas regiones del cerebro que se desarrolla antes del nacimiento y el estudio halló que las personas con PCS más amplios podían discernir mejor entre experiencias reales e imaginadas.
"Las discrepancias en la memoria que observamos fueron bastante sorprendentes. Es emocionante pensar que estas diferencias individuales tendrían base en una variación simple en la composición cerebral", dijo Jon Simons, quien dirigió la investigación.
Los hallazgos también ayudarían a los científicos a saber más sobre la esquizofrenia, señaló el autor, dado que la incapacidad para reconocer qué es real y que no es la característica más destacada de la enfermedad.
"Las alucinaciones suelen aparecer, por ejemplo, cuando alguien escucha una voz donde no hay nadie que la pronuncie. La dificultad para distinguir información real de imaginada podría ser una explicación para esas alucinaciones", indicó Simons.
"La persona imaginaría la voz pero la consideraría erróneamente como proveniente del mundo exterior", añadió.
La esquizofrenia es un trastorno mental severo que afecta a 24 millones de personas en todo el mundo, según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS). No obstante, aún se sabe poco sobre sus causas.
"Hemos hallado evidencia que sugiere que esta región particular (del cerebro) sería más pequeña en las personas con esquizofrenia, y esto podría ser el comienzo de una explicación sobre porqué sufren alucinaciones", manifestó Simons.
Los 53 voluntarios del estudio primero se sometieron a controles cerebrales que mostraron si tenían presencia clara o ausencia del PCS en el hemisferio izquierdo o derecho del cerebro.
Los investigadores después les mostraron a los pacientes pares de palabras muy conocidos, que en ocasiones estaban completos y a veces tenían borrado el segundo término.
Luego se les pidió a los voluntarios que recordaran si habían visto un par completo o si habían completado el par en su mente.
"¿Qué nos interesa relacionar ahora? Si las personas con esquizofrenia que además tienen reducción en el PCS son definitivamente más propensas a experimentar alucinaciones", dijo Simons, quien agregó que su equipo está planeando nuevos estudios para los próximos meses.

Nuevo método con células madre logra generar tejido hepático

Los investigadores indicaron que pasarían entre cinco y 10 años hasta que se efectúen ensayos clínicos de la técnica sobre pacientes con enfermedad hepática




Científicos británicos desarrollaron una nueva técnica con células madre para crear células hepáticas en funcionamiento que podrían finalmente evitar la necesidad de los costosos y riesgosos trasplantes de hígado.
Un despacho de la agencia de noticias Prensa Asociada (AP) informó que un equipo de investigadores del Instituto Sanger y la Universidad de Cambridge empleó métodos de avanzada para corregir una mutación genética en células madre derivadas de biopsias cutáneas de un paciente y convertirlas en células hepáticas.
Al colocar las nuevas células hepáticas en ratones, demostraron que estaban funcionando completamente.
"Desarrollamos nuevos sistemas para apuntar a los genes y (...) corregir (...) defectos en las células de los pacientes", dijo Allan Bradley, director del Instituto Sanger.
En un resumen sobre el estudio, Bradley señaló que la técnica -primer éxito en su tipo- no deja rastros de la manipulación genética, excepto por la corrección en los genes.
"Estos son los primeros pasos, pero si esta tecnología puede trasladarse a un tratamiento, ofrecerá increíbles beneficios potenciales para los pacientes", añadió el experto.
Las células madre son el material maestro del cuerpo, la fuente de todas las demás células. Los científicos consideran que podrían transformar la medicina, al habilitar tratamientos para la ceguera, las lesiones de la médula espinal y de otro tipo, además de proveer nuevas células a órganos dañados.
La investigación se centra en dos formas principales: las células madre embrionarias -que se toman de embriones de días de vida- y las células reprogramadas -también conocidas como células madre pluripotentes inducidas o iPS- que se reprograman a partir de células comunes de la piel o la sangre.
Cuando se las descubrió por primera vez en el 2006, las células iPS parecían una solución perfecta para la controversia ética sobre el uso de células embrionarias, dado que las iPS se crean en el laboratorio a partir de células cutáneas y sanguíneas comunes.
Las células madre embrionarias suelen tomarse de embriones descartados por las clínicas de fertilidad, algo a lo que muchos grupos religiosos se oponen.
Pero en los últimos años, surgieron dudas sobre si las células iPS son tan "limpias" o maleables como las células madre embrionarias.
El año pasado, un grupo dirigido por Robert Lanza, de la firma estadounidense Advanced Cell Technology (ACTC.OB), comparó lotes de células iPS con células madre embrionarias y notó que las células pluripotentes inducidas morían más rápido y eran mucho menos capaces de crecer y expandirse.
En el estudio difundido el miércoles, que fue publicado en la revista Nature, el equipo británico tomó células de la piel de un paciente con una mutación en un gen llamado alfa 1-antitripsina, responsable de crear una proteína que protege contra la inflamación.
Las personas con mutaciones en el gen alfa 1-antitripsina no son capaces de emitir la proteína de manera adecuada desde el hígado, por lo que queda atrapada allí, lo que finalmente genera cirrosis hepática y enfisema pulmonar.
Se trata de uno de los desórdenes hepáticos y pulmonares hereditarios más comunes y afecta a una de cada 2.000 personas de origen europeo, indicaron los investigadores.
Los científicos reprogramaron las células cutáneas que recolectaron para que vuelvan a su estado de células madre y luego usaron un tipo de técnica de "tijeras moleculares" conocido como nucleasa de dedo de zinc para recortar el genoma de las células en el lugar preciso e insertar la versión correcta del gen mediante un transportador de ADN denominado "piggyBac".
Las secuencias sobrantes del piggyBac luego fueron removidas de las células, limpiándolas y permitiendo que se conviertan en células hepáticas sin ningún rastro de daño residual del ADN en la zona de la corrección genética.
"Luego convertimos esas células en células hepáticas humanas y las colocamos en ratones y mostraron que eran viables", indicó durante la conferencia David Lomas, profesor de biología respiratoria de Cambridge que también formó parte del equipo.
Ludovic Vallier, también de la Universidad de Cambridge, dijo que los resultados son un primer paso hacia la terapia celular personalizada para los trastornos genéticos del hígado. "Aún tenemos importantes desafíos que superar (...) pero ahora contamos con las herramientas necesarias", señaló.
Los investigadores indicaron que pasarían entre cinco y 10 años hasta que se efectúen ensayos clínicos de la técnica sobre pacientes con enfermedad hepática.
En caso de ser exitosa, la técnica podría convertir en un tema del pasado a los trasplantes de hígado, que son procedimientos costosos y complicados en los que los pacientes necesitan fármacos de por vida para asegurarse de no rechazar al órgano.
"Si podemos usar las propias células de la piel de un paciente para generar células hepáticas que luego podemos volver a colocar en el paciente, evitaríamos la necesidad de trasplantes a futuro", dijo Lomas.

lunes, 10 de octubre de 2011

Nuevo descubrimiento elimina posibles efectos secundarios en terapias con células madre embrionarias.

Los científicos están acercándose al punto en que serán capaces de hacer casi cualquier tipo de tejido con células madre embrionarias. Con la correcta combinación de factores de crecimiento, habilidad y paciencia, un tejido de laboratorio en la placa de cultivo: promete producir maravillas terapéuticas.

Pero dentro de estos grupos de células recién regeneradas se esconde un gran problema potencial: “Cualquier resto de células madre embrionaria---las que no se han diferenciado en el tejido deseado --- puede llegar a convertirse en peligrosos tumores llamados teratomas cuando se trasplantan a pacientes.

Ahora los investigadores de la escuela de medicina de la Universidad de Stanford han desarrollado una manera de eliminar estas células madre pluripotentes, antes de que estas sean aplicadas en seres humanos (Pluripotente son las células que son capaces de convertirse en todo tipo de tejido adulto).

“La capacidad de hacer medicina regenerativa requiere de la eliminación completa de células que generen tumores” dijo Irving Weissman, Doctor en Medicina, Director del Instituto de Stanford de Biología de Células Madre y Medicina Regenerativa.

“Hemos utilizado una combinación de anticuerpos para eliminar las células no diferenciadas que  podrían quedar entre los 10 o 100 millones de células diferenciadas que constituyen una dosis terapéutica”. Weissman indicó que la producción de células terapéuticas a partir de células madre pluripotentes para la medicina regenerativa es un importante objetivo.

Los científicos creen que la técnica también podría ser utilizada para eliminar los restos de células que inician tumores a partir de poblaciones derivadas de células madre pluripotentes inducidas, o iPS. Estas células pueden también ser útiles para la terapia, pero, a diferencia de las células madre embrionarias, las células iPS son creadas en el laboratorio a partir de tejido adulto.

Los protocolos de uso común para la diferenciación de las células madre embrionarias y las células iPS a menudo dan lugar a cultivos mixtos de células, dijo el investigador Dr.Micha Drukker, debido a que una sola célula no diferenciada alberga la posibilidad de convertirse en un teratoma.

“Hemos tratado de desarrollar un método para eliminar estas células antes del trasplante”. Drukker es el autor principal de la investigación. El estudiante de la facultad de medicina de la Universidad de Stanford, Chad Tang, es otro autor.

Es por eso que Tang, Drukker, y Weissman decidieron tratar de desarrollar un anticuerpo que reconozca y se una sólo a las células madre pluripotentes y permita su eliminación de entre una mezcla de células. Aunque algunos anticuerpos similares a este ya existían, no eran suficientemente específicos por si solos para eliminar por completo las células causantes de tumores.

domingo, 9 de octubre de 2011

Crean células madre clonando células humanas

Científicos utilizaron por primera vez una forma de clonación para crear células madre embrionarias personalizadas en humanos.

Lo lograron tomando material genético de células de piel adultas y transfiriéndolo a un óvulo humano. Con este cultivo lograron producir un embrión en sus primeras etapas de desarrollo.
Las células madre derivadas de esos embriones pueden generar todo tipo de tejidos del organismo.
Y si estas células pueden producirse a partir de células adultas, algún día será posible "crear" células para reemplazar cualquier tejido dañado y curar enfermedades o trasplantar órganos sin que sean rechazados.
Aunque la investigación de células madre ha tenido múltiples fracasos anteriormente, ésta es la primera vez que se usa un método que parece ser viable, afirman los investigadores del Laboratorio de la Fundación de Células Madre de Nueva York.
El estudio, sin embargo, todavía está en sus etapas más preliminares.
Y tal como señala el doctor Dieter Egli, quien dirigió el estudio, por el momento hay una "gran interrogante" sobre si esta técnica de clonación puede ser utilizada con seguridad en humanos.

Como Dolly

Este tipo de técnica de clonación, llamada transferencia nuclear de células somáticas, se hizo famosa en 1997 cuando fue creada la oveja Dolly, el primer mamífero clonado de una célula adulta.
Desde entonces, tal como señala el doctor Egli, varios grupos de investigadores han intentado utilizar en método con células humanas pero todos han fracasado.
Tal como explica el científico en la revista Nature, su equipo de investigación utilizó varias técnicas tradicionales para clonar células, pero todas fracasaron.
Por ejemplo, habían extraído el material genético del óvulo reemplazándolo con cromosomas de una célula de la piel, y aunque el óvulo se dividió no logró progresar más allá de la etapa de 12 células.
Sin embargo, cuando los científicos dejaron en el óvulo su propio material genético y allí le agregaron los cromosomas de las células de la piel, el óvulo sí se desarrollo.
El embrión llegó a la etapa del blastocito, que puede contener unas 100 células. Éstos son la fuente usual de células madre embrionarias.
Los blastocitos que produjo el equipo del doctor Egli son triploides, lo que significa que contienen el número normal de cromosomas (dos grupos) de la célula adulta implantada y además tienen la copia única de cromosomas del óvulo.
Las células triploides (con tres grupos de cromosomas) pueden ser inestables y potencialmente cancerosas y por lo tanto no pueden ser inyectadas en pacientes.
Ahora los investigadores deberán perfeccionar la técnica para producir células embrionarias con sólo un ADN clonado. El problema es que una vez que el óvulo comience a dividirse los cromosomas se combinan en el núcleo y es casi imposible separarlos.
El avance, sin embargo, es muy importante para la investigación porque permitirá estudiar el proceso de desarrollo de blastocitos.
Tal como dijo a la BBC el doctor Egli "las células que logramos producir todavía no son para uso terapéutico. Es claro que tenemos mucho trabajo por hacer".
"Vemos este estudio como un paso en ese camino. Ahora sabemos que un óvulo humano puede convertir una célula adulta especializada, como una célula de la piel, en una célula madre", expresa el investigador.


Hallan causa de la hipoglucemia severa

El trastorno es causado por un defecto en el gen AKT2.
La causa de una rara y severa forma de hipoglucemia -los niveles extremadamente bajos de azúcar en la sangre- es genética, afirman investigadores.
El trastorno letal significa que el organismo no tiene suficiente energía para funcionar.
Según los científicos de la Universidad de Cambridge, las responsables son mutaciones en el gen AKT2.

Tal como afirman en la revista Science, ya hay fármacos disponibles que pueden tratar procesos similares.

La hipoglucemia puede ser causada por desequilibrio entre el nivel de la hormona insulina y la glucosa.

El trastorno comúnmente se asocia a la diabetes tipo 2, cuando los pacientes se inyectan demasiada insulina, se saltan una comida o beben alcohol.

Raro

Sin embargo, uno en cada 100.000 bebés nacen con un defecto genético que provoca que desarrollen hipoglucemia incluso cuando no hay insulina en la sangre.
 En teoría estos niños tienen niveles extremadamente altos de azúcar en la sangre.
Y deben ser alimentados con una sonda insertada directamente en el estómago para prevenir un ataque mientras duermen.
Uno de los científicos de Cambridge, el doctor Robert Semple, señala que "el temor de un nivel bajo de azúcar domina la vida de estos pacientes y de sus familias".
Los científicos analizaron el código genético de tres niños con el trastorno y todos tenían la mutación en el gen AKT2.
Este gen actúa como un intérprete de la hormona insulina. Con la mutación, el intérprete actúa como si la insulina estuviera siempre presente, reduciendo los niveles de azúcar.
El profesor Stephen O'Rahilly, quien dirigió el estudio, explicó a la BBC que ya existen fármacos para cáncer dirigidos al gen AKT1, los cuales también pueden funcionar en el AKT2.
"Son tabletas que pueden ser tomadas por humanos y pueden estar disponibles como tratamiento en un año" dice el investigador.

sábado, 8 de octubre de 2011

StemCells Inc. anuncia el primer paciente trasplantado con células madre neuronales.

StemCells Inc. ha anunciado hoy el trasplante del primer paciente en fase I/II con lesión crónica de la médula espinal con células madre neuronales (HuCNS-SC). Las células madre se administraron ayer en el Hospital Universitario de Balgrist, en la Universidad de Zurich, centro líder mundial en lesiones medulares y su rehabilitación.

El trasplante fue realizado por un equipo de Neurocirujanos dirigidos por el Dr. Raphael Guzmán, un Neurocirujano visitante de Universidad de Stanford.

"Estoy muy contento de ser parte de este ensayo clínico que nos ayude a evaluar la seguridad y eficacia del potencial de las células madre HuCNS-SC para las LM” explica el Dr. Armin Curt, investigador principal.
StemCells Inc. ha publicado numerosos ensayos preclínicos que demuestran el potencial terapéutico de las células madre neuronales para el tratamiento de lesiones medulares agudas y crónicas. Estos estudios fueron realizados en colaboración con los Drs. Aileen Anderson y Brian Cummings de la Universidad de California, Irvine.

El primer paciente trasplantado en el ensayo, un alemán de 23 años de edad que sufrió una lesión tras un accidente de tráfico en abril de este año. El paciente sufrió una pérdida completa de la sensibilidad y movilidad de la cintura para abajo. Cuando se le pregunto para inscribirse en el ensayo clínico dijo: “Ésta terrible lesión a tachado casi todos mis planes de vida, y me ha llevado a participar en este ensayo clínico que, no solo me da una sensación de esperanza, sino que también ayudo a esta importante investigación.”
“Con este primer paciente inscrito y dosificado, seguimos en vías de cumplir nuestra meta de tratar a la primera promoción de pacientes a finales de este año” dijo el Dr.Stephen Huhn, Vicepresidente y Jefe del Programa de Lesión Medular en StemCells Inc.

Aunque la primera promoción del ensayo consistirá en pacientes con lesiones severas (completas), el segundo y tercer ensayo será con lesiones incompletas.

“Aunque exista una pequeña mejora en estos ensayos clínicos, podría tener un impacto importante en la calidad de vida de las millones de personas que sufren de esta condición debilitante”.
Acerca del ensayo clínico.

La fase I/II de StemCells Inc. con Células madre del Sistema nervioso Central está diseñado para evaluar la seguridad y la eficacia preliminar. Doce pacientes con lesiones torácicas se han previsto para la inscripción. Los 3 primeros tendrán lesiones clasificadas como Asia A (lesión completa), en la que no hay ninguna función por debajo del nivel de la lesión. El segundo y tercer cohorte, serán los pacientes clasificados como ASIA B y ASIA C, aquellos que hay cierta conservación de la función sensorial o motora. Además de evaluar la seguridad, el estudio evaluará la eficacia preliminar (tales como cambios en la sensibilidad, función de intestinos, vejiga, función motora).

lunes, 3 de octubre de 2011

Una vacuna española contra el VIH logra una respuesta inmune del 90%


Un ensayo clínico revela la eficacia inmunitaria delcandidato español MVA-B como vacuna preventiva contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El 90% de los voluntarios sometidos al compuesto, elaborado y patentado por el Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), ha desarrollado una respuesta inmune al virus y el 85% de ellos la ha mantenido durante, al menos, un año. Su seguridad y eficacia son descritas en sendos artículos en las revistasVaccine Journal of Virology.


En 2008, la MVA-B demostró una alta eficacia en ratones y macacos, y protección contra el virus de la inmunodeficiencia del simio (SIV). Este hallazgo ha motivado la ejecución del ensayo clínico en 30 voluntarios sanos, dirigido por el Hospital Clínic de Barcelona y con el Gregorio Marañón de Madrid. Gracias a su alta respuesta inmunológica en humanos, el equipo iniciará con la Red de Investigación del Sida un ensayo clínico en fase I con voluntarios infectados con VIH para comprobar su eficacia como vacuna terapéutica, según ha informado el CSIC en un comunicado de prensa.


El éxito del tratamiento se basa en que el sistema inmunológico puede quedar entrenado para responder frente a partículas del virus y células infectadas de forma duradera. El investigador en el Centro Nacional de Biotecnología del CSIC Mariano Esteban, responsable del desarrollo del compuesto, explica: “MVA-B ha demostrado que es tan potente o mejor que las vacunas actualmente en estudio”. “Los resultados deben ser tomados con cautela ya que el tratamiento sólo se ha probado en 30 voluntarios y, aunque estimula una respuesta potente en la mayoría de los casos, es pronto para predecir si las defensas inducidas prevendrán la infección”, matiza el doctor responsable del equipo de investigación del Clínic, 


Felipe García.El origen de la vacunaEn 1999, el equipo de investigación de Esteban comenzó a trabajar en el desarrollo y preclínica de MVA-B, que recibe su nombre de su composición a partir del virus Vaccinia Modificado de Ankara (MVA). Se trata de un virus atenuado que se usó para erradicar la viruela y que sirve de modelo en la investigación de múltiples vacunas. 


La B procede del subtipo de VIH contra el que lucha, el más prevalente en Europa. El desarrollo de la MVA-B se basa en la introducción de cuatro genes del VIH (GagPolNef yEnv) en la secuencia genética de vaccinia. Un sistema inmunitario sano reacciona frente al MVA, y los genes de VIH insertados en su ADN no son capaces de infectar a seres humanos, lo que garantiza la seguridad del ensayo clínico.La inoculación de la vacuna en un voluntario sano pretende entrenar su sistema inmunológico para detectar y aprender a combatir esos componentes del virus. Según Esteban, “es como si le enseñáramos una foto del VIH para que sea capaz de reconocerlo si se lo encuentra en el futuro”. Las células principales de este experimento son los linfocitos T y B. 

Son los soldados encargados de detectar las sustancias extrañas que se introducen en el organismo y enviar la señalización necesaria para destruirlas. “Nuestro organismo está repleto de linfocitos, cada uno programado para luchar contra un patógeno diferente”, comenta Esteban. Por ello, “es necesario someterlos a un entrenamiento cuando se trata de un patógeno al que no pueden vencer de forma natural, como es el VIH”, añade.Los linfocitos B son los responsables de la respuesta inmunológica humoral, cuya producción de anticuerpos actúa sobre las partículas del VIH antes de que penetren e infecten una célula. Se anclan a su estructura superficial y lo bloquean. 

Los análisis de sangre en la semana 48 del tratamiento revelan que el 72,7% de los voluntarios tratados mantienen anticuerpos específicos contra el VIH.Por su parte, los linfocitos T controlan la respuesta inmunológica celular, encargada de detectar y destruir a las células infectadas con VIH. Para comprobar su respuesta defensiva frente a la vacuna, se midió su producción de la proteína inmunitaria interferón gamma. Los análisis realizados en la semana 48 del tratamiento, 32 semanas después de la última inoculación de la vacuna, revelan que dicha producción por parte de los linfocitos T CD4+ y CD8+ del grupo vacunado es del 38,5% y 69,2% respectivamente, frente al 0% del grupo control.Para que una vacuna sea verdaderamente efectiva, aparte de la capacidad defensiva del sistema inmunitario, requiere poder generar en él una respuesta duradera contra futuros ataques. 

Para ello, el organismo debe ser capaz de mantener un nivel básico de linfocitos T de memoria. Dichos linfocitos, generados a raíz de un primer ataque por parte de un patógeno, son soldados veteranos que pueden circular durante años por el organismo preparados para responder ante una nueva incursión del enemigo.Los análisis en los individuos vacunados en la semana 48 revelan que más del 50% de los linfocitos T CD4+ y CD8+ eran de efecto memoria. Este dato concuerda con el 85% de los pacientes que mantuvo su respuesta inmunitaria en este punto del ensayo.

Fuente: revista Muy Interesante

domingo, 2 de octubre de 2011

Cuando la presión arterial es riesgo de derrame y embolia

Muchos adultos jóvenes y de mediana edad podrían estar en riesgo, sin saberlo, de un evento vascular cerebral, como derrame o embolia.


La prehipertensión también puede incrementar el
riesgo de derrame y embolia
Un nuevo estudio revela que incluso una presión arterial ligeramente más elevada de la normal -pero que no se considera alta- podría incrementar la probabilidad de sufrir una enfermedad vascular cerebral (ECV) hasta en 80%.

La presión arterial se regula con dos mediciones en milímetros de mercurio (mmHg): la presión sistólica y la diastólica.
En los adultos, el número mayor ideal de presión sistólica debe ser de 120 mmHg o menos y el ideal de la presión diastólica es de 80 mmHg o menos.
Actualmente se define como prehipertensión una medida sistólica de entre 120 y 139 mmHg y la diastólica de entre 80 y 89 mmHg.
Y se considera hipertensión a una medida mayor de 140/90 mmHg.
Se sabe que la hipertensión es uno de los factores clave que pueden duplicar el riesgo de una ECV, junto con la diabetes, obesidad, tabaquismo, entre otros.
Pero hasta ahora se pensaba que el nivel de prehipertensión no incrementaba ese riesgo.
La nueva investigación -publicada en la revista Neurology- encontró que, de hecho, ese ligero aumento en la presión arterial también pueden incrementar el riesgo de una EVC.

Riesgo en jóvenes

Los científicos de la Universidad de California, San Diego, llevaron a cabo una revisión de 12 estudios publicados en el pasado sobre la relación entre presión arterial y riesgo de ECV, que involucraron a más de 518.500 adultos.

Encontraron que las personas con prehipertensión tenían 55% más probabilidad de desarrollar una EVC que la gente con niveles normales de presión arterial, incluso tomando en cuenta otros factores como la edad, sexo, diabetes, obesidad, nivel de colesterol y tabaquismo.

La investigación encontró también que los adultos jóvenes y mediana edad -la gente menor de 65 años- con prehipertensión tiene casi 80% más probabilidad de sufrir una EVC que la gente de la misma edad con presión normal.

Tal como señala el doctor Bruce Ovbiagele, quien dirigió el estudio, "actualmente es muy pronto para comenzar a recomendar medicamentos para estas personas".
"Pero sí podrían beneficiarse de forma inmediata llevando a cabo estrategias para reducir la presión arterial, como recortar el consumo de sal y su peso corporal, para ayudar a disminuir su riesgo de EVC".
El científico agrega que "se calcula que una de cada tres personas en Estados Unidos tiene niveles de presión arterial ligeramente elevados".
"Es necesario llevar a cabo más estudios para analizar si reduciendo la presión arterial de este grupo se puede ayudar a disminuir el riesgo de EVC" expresa el científico.
Por su parte, Maureen Talbot, de la Fundación Británica del Corazón, expresa que "este interesante estudio apoya lo que ya sabemos, la importancia de mantener nuestra presión arterial bajo control cualquiera que sea su edad".
"Si una lectura de presión arterial está en el límite, perder algo de peso y ejercitarse más puede ser suficiente para lograr que las cosas vuelvan a lo normal", agrega.

La creación de una rodilla en el laboratorio

Liz Coveney de 50 años tenía perforaciones en el
cartílago de la rodilla.

Una mujer en Inglaterra se convirtió en una de las primeras pacientes -en el Reino Unido y en el mundo- a quien le implantan un tejido regenerado artificialmente en un laboratorio.
Liz Coveney, de 50 años, tenía perforaciones en el cartílago de su rodilla derecha.
La paciente fue sometida a dos operaciones. Primero, se le extrajo de la rodilla una pieza minúscula de cartílago que contenía 200.000 células.
Posteriormente esas células fueron enviadas a un laboratorio en Bélgica en donde fueron cultivadas para generar cuatro millones de células.
Esas nuevas células fueron después colocadas nuevamente en la rodilla de la mujer en la segunda operación en el Hospital Spire en Southampton, Inglaterra.
Las perforaciones de casi 3 centímetros que tenía la mujer en el cartílago de la rodilla le provocaban constante dolor y le era casi imposible caminar.
"Era extremadamente incómodo. Subir unas escaleras realmente era para mí una pesadilla", dice Liz Coveney.
"Notas el problema cuando te paras, te sientas, o intentas salir de un auto. Y estaba haciéndose cada vez peor".
La señora Coveney, que actualmente está en el tercer mes de un proceso de recuperación de 12 meses, ya es capaz de hacer ejercicio y conducir con más facilidad.
"Ya no tengo los crujidos y chirridos que antes hacía mi rodilla. En el coche puedo mover el pie desde el pedal del acelerador al del freno sin sentir ningún dolor", dice.
Se espera que las células implantadas en la rodilla de la señora Coveney continúen creciendo y eventualmente será sometida al mismo procedimiento en su rodilla izquierda, que también está afectada por el trastorno.

Avance "estimulante"

Los daños en los cartílagos, los tejidos encargados de recubrir la superficie de las articulaciones para prevenir la fricción entre los huesos, son muy comunes, principalmente en las articulaciones de la rodilla.
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Estos daños pueden ser causados por un accidente o lesión, pero a menudo son resultado del uso de largo plazo y del envejecimiento. Esta enfermedad se conoce como osteoartritis y provoca dolor, inflamación y pérdida de movilidad en el paciente.
Sin la regeneración de las células en el laboratorio es imposible que éstas vuelvan a crecer por sí solas para reparar el daño que sufren pacientes como la señora Coveney.
Éste es un nuevo campo de la medicina, llamada medicina regenerativa, que comenzó a desarrollarse a mediados de los 1990.
Es la primera vez que el procedimiento se lleva a cabo en el Reino Unido fuera de un ensayo clínico.
La compañía biomédica basada en Bélgica que lo realiza, TiGenix, acaba de recibir autorización para desarrollarlo como un producto médico en ese país.
Pero no es barato. Su costo actual es de unos US$28.000 y todavía no está ampliamente disponible.
Tal como señala el profesor Philip Chapman-Sheath, cirujano ortopédico que llevó a cabo las operaciones, "creo que es un momento muy emocionante".
"Actualmente sólo estamos trabajando en la rodilla, pero este tipo de tecnología que utiliza productos terapéuticos basados en células del paciente, que ya recibieron licencia en la Unión Europea, podrían expandirse a otras articulaciones en el codo, hombro, pie, tobillo e incluso, posiblemente, la cadera", apunta el científico.

"Si logramos prevenir que algunos de estos cartílagos lesionados se conviertan en artritis quizás habremos dado el primer paso para reducir el desarrollo y propagación de esa dolencia en una articulación", señala el profesor Champan-Shealth.

sábado, 30 de julio de 2011

Encuentran la razón por la que se nos olvidan las cosas con la edad

Con el paso de los años es fácil comenzar a olvidar dónde dejamos las llaves del auto o el nombre de esa persona que vemos a menudo.

La corteza prefrontal es la encargada de las funciones cognitivas
Ahora, una nueva investigación descubrió la causa de este "déficit cognitivo" en la llamada memoria de trabajo y afirma que es probable que pueda revertirse.

Los científicos de la Universidad de Yale, Estados Unidos, encontraron que las redes neurales en el cerebro de personas de mediana edad y edad avanzada tienen conexiones más débiles y se activan con menos intensidad que las de los cerebros jóvenes.

Y tal como expresan en la revista Nature, los experimentos que llevaron a cabo con animales mostraron que es posible revertir esa pérdida con un fármaco que actualmente se usa para tratar la hipertensión. 

A medida que la gente envejece tiende a olvidar cosas más a menudo o se distrae más fácilmente con cualquier cosa. Y también presenta más dificultades para llevar a cabo ciertas funciones cognitivas.

Aunque durante mucho tiempo se ha sabido que estos "déficits" están vinculados a la edad, hasta ahora se desconocía cuáles son las causas biológicas de esta pérdida cognitiva.

Memoria de trabajo

Los investigadores del Instituto Kavli para Neurociencia de la Universidad Yale llevaron a cabo estudios con monos jóvenes, de mediana edad y de edad avanzada para analizar cómo la actividad de las neuronas en la corteza prefrontal -el área del cerebro responsable de las funciones cognitivas y resolución de problemas- cambia con el envejecimiento.

Los animales fueron sometidos a varias tareas en las que debían usar su memoria de trabajo, como recordar dónde estaban objetos, organizar funciones o llevar a cabo varias tareas a la vez.

Encontraron que en los animales jóvenes las conexiones neurales de esta área cerebral eran capaces de mantener "descargas" de alta frecuencia durante los experimentos de memoria de trabajo.

Pero las neuronas de los animales de más edad mostraron descargas más débiles y de menor duración.

Sin embargo, cuando los científicos repitieron los experimentos bloqueando las señales neuronales con un compuesto quimico, lograron revertir el deterioro celular a un nivel de actividad similar al de animales jóvenes.

Los científicos creen que con el envejecimiento se acumulan niveles excesivos de una molécula, llamada cAMP, lo cual quizás provoca un debilitamiento de las señales neuronales.

Y con ciertos compuestos químicos capaces de bloquear o inhibir la actividad de esta molécula se pueden revertir los patrones de comunicación de las neuronas para mejorar su función.

"Los déficits cognitivos relacionados a la edad pueden tener un serio impacto en nuestras vidas" afirma la 
profesora Amy Arnsten, quien dirigió el estudio.

"La gente a menudo necesita llevar a cabo funciones cognitivas mayores para satisfacer incluso sus necesidades más básicas, como pagar las cuentas o revisar sus registros médicos".

"Estas capacidades son críticas para mantener una carrera o ser capaz de vivir de forma independiente cuando envejecemos", agrega.

Según los investigadores ya existen compuestos capaces de mejorar la función de las conexiones neuronales.
Uno de ellos es un fármaco llamado guanfacine que actualmente se utiliza como tratamiento de hipertensión y que podría inhibir a la molécula cAMP para restaurar la memoria de trabajo.

Sin embargo, tal como señalan los investigadores, antes de poder utilizar cualquier medicamento será necesario comprobar los resultados en estudios amplios con humanos.